【适应症】

本品是一种 γ 分泌酶抑制剂，适用于需要全身治疗的进展性硬纤维瘤成年患者。

【推荐剂量】
• 推荐剂量为150 mg，口服，每日2次，持续用药直至疾病进展或出现不可接受的毒性。

【剂量调整】

对于其他严重不良反应、危及生命的不良反应或持续无法耐受的2级不良事件，暂停用药直至缓解至≤1级或基线。 在考虑潜在益处和不良反应复发的可能性后，仅以100mg,每日两次的剂量重新开始。 如果以减少的剂量重新服用后出现严重或危及生命的不良反应，则永久停用本品。

【不良反应】
最常见（> 15%）的不良反应是腹泻、卵巢毒性、皮疹、恶心、疲劳、口腔炎、头痛、腹痛、咳嗽、脱发、上呼吸道感染和呼吸困难。

最常见的实验室异常（≥15%）是磷酸盐降低、尿糖升高、尿蛋白升高、AST升高、ALT升高和钾降低。

【使用方案】

-本品口服用药，可与或不与食物同服，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。 

-本品药片需整个吞服 ，切勿破碎、压碎或咀嚼。

-如果患者呕吐或漏服一剂，指导患者在预定时间服用下一剂。

-由于蛋白质结合水平高，如果超量服用，本品预计不可透析。

【药理作用】

本品是一种 γ 分泌酶抑制剂，可阻断 Notch 受体的蛋白水解激活。 当失调时，Notch 可以激活促进肿瘤生长的途径。

【贮藏】

储存于 20°C-25°C 。 允许在 15°C-30°C 之间波动。