【适应症】

本品一种胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，用于治疗3个月及以上的Alagille综合征（ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒。

注：3个月以下的儿童或65岁及以上的老年人的治疗安全性和有效性，尚未确定。

【推荐剂量】

■起始剂量：190 mcg/kg，每天1次，口服，一周后，如果患者耐受度良好，剂量可增加至380mcg/kg。

■维持剂量：380mcg/kg，每日1次，口服，在早餐前30分钟服用。

■70kg以上患者每天最大剂量：3mL或28.5mg，每日1次

【不良反应】

最常见的不良反应(≥5%)为腹泻、腹痛、呕吐、脂溶性维生素缺乏、肝功能检查异常、消化道出血和骨折

【给药方法】

■本品口服给药。

■早上饭前30分钟服用。

■对于服用胆汁酸结合树脂药物的患者，应在本品服用前或服用后，间隔至少4小时，再服用胆汁酸结合树脂药物。

■请务必使用提供的口服剂量分配器来准确测量药物剂量。

■如果漏服了某一剂量，应在通常服药时间的12小时内尽快服药，并恢复原服药时间表。如果某个剂量漏服超过12小时，可省略该剂量，并恢复原给药计划。

【疗效】

接受本品治疗的第一年，80%患者瘙痒显著减少，并且该治疗效果可以持续4年。

【注意事项】

■肝检查异常：

获得基线肝检查并在治疗期间进行监测。 如果出现异常，可以考虑减少剂量或中断治疗。 对于持续或复发的肝脏检查异常，考虑停用本品。

■胃肠道不良反应：

如果患者出现持续性腹泻、腹痛、呕吐或腹泻伴血便、呕吐、脱水需要治疗或发烧，请考虑中断本品治疗。 如果腹泻、腹痛或呕吐持续存在且未确定其他病因，请考虑停止本品治疗。

■脂溶性维生素 (FSV) 缺乏症：

开始本品治疗时，应检测患者FSV基线水平并在治疗期间继续进行监测。 如果观察到不足，则补充。 如果尽管补充了 FSV，FSV 缺乏仍然存在或恶化，请考虑停止本品治疗。

【相互作用】

■其他药物对本品的影响：

胆汁酸结合树脂可能与肠道中的本品结合。应在本品服用前或服药后至少间隔4小时，再服用胆汁酸结合树脂药物(如消胆胺考来烯胺（cholestyramine）、考来维仑（colesevelam）或考来替泊（colestipol）。

■本品对其他药物的影响：

OATP2B1底物

Maralixibat是一种基于体外研究的OATP2B1抑制剂。不能排除OATP2B1底物(如他汀类药物)口服吸收因胃肠道中OATP2B1抑制而减少的可能性。根据需要，考虑监测OATP2B1底物(如他汀类药物)的药物作用。

【贮存】

■20℃至25℃温度保存，首次开瓶45天后，丢弃所有剩余的药液。

■储存时请务必将瓶盖盖上。

参考链接：https://files.mirumpharma.com/livmarli/livmarli-prescribinginformation.pdf