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Livmarli马昔巴特maralixibat作用机制
Maralixibat是回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)的可逆抑制剂。它减少回肠末端胆汁酸（主要是盐形式）的重吸收。
瘙痒是ALGS患者的常见症状，但ALGS患者瘙痒的病理生理学尚不完全清楚。尽管maralixibat改善ALGS患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但它可能涉及抑制IBAT，这导致胆汁盐再摄取减少，如通过血清胆汁酸减少观察到的。
在特定人群中的使用Livmarli马昔巴特maralixibat
哺乳期
Maralixibat可能减少脂溶性维生素的吸收。如果在哺乳期间观察到FSV缺乏，则监测FSV水平并补充FSV摄入量。应考虑母乳喂养对发育和健康的益处、母亲对Livmarli的需求以及Livmarli或潜在母亲状况对母乳喂养儿童的任何潜在不利影响。
儿科使用
Livmarli用于治疗Alagille综合征胆汁淤积性瘙痒的安全性和有效性已在3个月及以上的儿科患者中得到证实。
Livmarli在3个月以下患者中的安全性和有效性尚未确定。
老年人使用
Livmarli治疗65岁及以上成人ALGS瘙痒的安全性和有效性尚未确定。
肝功能不全患者
Livmarli的临床研究包括基线时肝功能受损的ALGS患者。尚未确定具有临床显著门静脉高压的ALGS患者和失代偿性肝硬化患者的疗效和安全性。
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