在急性白血病的治疗领域，KMT2A重排急性白血病一直是极具挑战性的亚型。这类白血病患者预后极差，传统化疗方案往往难以取得理想疗效，患者生存期短且复发率高。而瑞维美尼Revumenib的出现，为这类患者带来了新的希望。

　　传统化疗在KMT2A重排急性白血病中的困境

　　KMT2A重排急性白血病是一种预后不良的血液系统恶性肿瘤，其发生与KMT2A基因的异常重排密切相关。这种基因异常会导致白血病细胞不受控制地增殖，同时抑制正常造血功能。传统化疗方案，如FLAG - Ida方案（氟达拉滨 + 阿糖胞苷 + 伊达比星），在治疗复发/难治性（R/R）KMT2A重排急性白血病时，疗效十分有限。

　　多项临床研究数据显示，传统化疗治疗R/R KMT2A重排急性髓系白血病（AML）的完全缓解（CR）率仅为15% - 20%，中位缓解持续时间仅3 - 4个月。挽救性化疗的总体客观缓解率（ORR）为30% - 40%，但中位总生存期（OS）仅4 - 6个月。这意味着，大多数接受传统化疗的KMT2A重排急性白血病患者，病情难以得到有效控制，生存期较短，且复发风险极高。

　　瑞维美尼Revumenib的突破性疗效

　　瑞维美尼作为全球口服高选择性menin抑制剂，为KMT2A重排急性白血病的治疗带来了革命性的变化。其获批主要基于AUGMENT - 101全球多中心Ⅰ/Ⅱ期临床试验，该试验是目前针对KMT2A重排、NPM1突变AML患者规模最大的临床试验，数据覆盖不同年龄、不同治疗线数的人群。

　　在AUGMENT - 101试验中，123例KMT2A重排复发难治患者接受瑞维美尼治疗后，客观缓解率（ORR）高达73%。其中，完全缓解率（CR，肿瘤完全消失）为34%，完全缓解伴不完全血液学恢复率（CRi）为25%，部分缓解率（PR）为14%。深度缓解效果突出，61%的缓解患者达到微小残留病（MRD）阴性。MRD阴性意味着体内白血病细胞低于检测下限，是长期生存的关键指标。

　　在生存期方面，瑞维美尼也展现出显著优势。接受瑞维美尼治疗的患者中位缓解持续时间（DOR）达9.1个月，中位无进展生存期（PFS）为5.6个月，中位总生存期（OS）为11.0个月。而这类患者既往接受化疗的中位OS仅3 - 4个月，瑞维美尼让生存期翻了3倍。

　　与传统化疗相比，瑞维美尼在缓解率和生存期方面的优势十分明显。以CR率为例，传统化疗的CR率仅为15% - 20%，而瑞维美尼的CR + CRi率可达59%，远高于传统化疗。在中位OS方面，瑞维美尼治疗的患者中位OS为11.0个月，是传统化疗的2 - 3倍。这些数据充分证明了瑞维美尼在治疗KMT2A重排急性白血病方面的卓越疗效。

　　瑞维美尼的分化综合征风险及管理

　　尽管瑞维美尼在疗效上具有显著优势，但也存在一些不良反应，其中分化综合征是需要重点关注的风险之一。分化综合征是瑞维美尼等诱导分化类药物可能引起的一种急性全身性炎症反应，若不及时处理可能致命。

　　在AUGMENT - 101试验中，分化综合征的发生率为27.7%，但仅1例为4级。分化综合征的症状包括发烧、咳嗽、呼吸困难、体重迅速增加伴水肿等。一旦出现任何相关症状，必须立即就医，不得延误。

　　对于分化综合征的管理，关键在于早期识别和及时治疗。当怀疑患者患有分化综合征时，应立即开始全身性皮质类固醇治疗。对于成人患者，可给予地塞米松10mg静脉注射，每12小时一次，连续≥3天；对于体重<40kg的儿童患者，地塞米松的剂量为0.25mg>48小时，则应中断瑞维美尼治疗；如果出现危及生命的症状，如需要通气的肺部症状，则应更早中断治疗。

　　临床应用建议

　　基于瑞维美尼的疗效和不良反应特点，在临床应用中，对于KMT2A重排急性白血病患者，尤其是复发/难治性患者，应优先考虑使用瑞维美尼。与传统化疗相比，瑞维美尼能够显著提高患者的缓解率和生存期，为患者带来更多的生存希望。

　　在使用瑞维美尼治疗过程中，需密切监测患者的不良反应，特别是分化综合征的发生。医护人员应向患者及其家属详细介绍分化综合征的症状和危害，提高患者的自我监测意识。一旦出现相关症状，及时采取有效的治疗措施，确保患者的安全。

　　此外，对于老年患者或合并其他疾病的患者，在使用瑞维美尼时需谨慎评估其身体状况和耐受性。根据患者的具体情况，调整治疗方案和剂量，以确保治疗的安全性和有效性。

　　瑞维美尼Revumenib在治疗KMT2A重排急性白血病方面具有显著的缓解率优势，能够显著延长患者的生存期。尽管存在分化综合征等不良反应风险，但通过早期识别和及时治疗，可以有效管理这些风险。在临床应用中，应优先考虑使用瑞维美尼，为KMT2A重排急性白血病患者提供更有效的治疗选择。

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