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特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性、进行性肺部疾病，其核心病理特征是肺组织逐渐被瘢痕化纤维替代，导致肺功能不可逆丧失。吡非尼酮（商品名艾思瑞）作为全球首个获批的IPF治疗药物，通过多靶点干预机制，在抗纤维化进程中展现出“抑制生成-促进清除”的双效协同作用。
抗纤维化：阻断纤维化物质生成链
IPF的纤维化进程由转化生长因子-β（TGF-β）驱动，该因子可激活成纤维细胞，促使其转化为肌成纤维细胞并大量分泌胶原纤维。吡非尼酮通过抑制TGF-β基因表达，直接阻断这一信号通路，减少血小板衍化生长因子（PDGF）和碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）的合成，从而抑制成纤维细胞增殖与胶原沉积。临床观察显示，持续用药可显著降低肺组织中羟脯氨酸含量——这一胶原代谢标志物的过度积累正是纤维化加重的关键指标。
抗炎与抗氧化：削弱纤维化促进环境
炎症反应与氧化应激是IPF进展的“帮凶”。吡非尼酮可抑制肿瘤坏死因子-α（TNF-α）及白介素-1β（IL-1β）等促炎因子的释放，减轻肺泡炎症状态。同时，其作为羟自由基清除剂，能降低脂质过氧化物和髓过氧化物酶水平，减少氧化损伤对肺泡上皮细胞的破坏。这种“抗炎-抗氧化”的双重保护，为肺组织修复创造了有利环境。
临床应用中的机制验证
多项III期临床试验证实，吡非尼酮可延缓用力肺活量（FVC）年下降率约50%，降低急性加重风险。其作用机制在真实世界中表现为：患者6分钟步行距离改善，咳嗽、呼吸困难等症状减轻，且这种获益与用药依从性密切相关。值得注意的是，吡非尼酮对早期IPF患者疗效更显著，提示早期干预可更好阻断纤维化“自我强化”的恶性循环。
吡非尼酮的仿制药已在印度上市，其中包括由印度cipla制药生产的PIRFENEX和由印度Bruvver制药生产的Pirfeniver。若您有购买需求，可以登录印度全球药房的官方中文网站www.ingpharma.com 进行下单。请确保您访问的是正确的网址，www.ingpharma.com 是印度全球药房（ING药房）的独家官方中文网站。在购药过程中，如有任何疑问或需要帮助，您可以随时联系ING药房的客服团队进行咨询。