司替戊醇（Stiripentol）作为Dravet综合征的一线辅助治疗药物，通过抑制GABA代谢酶（如CYP450 3A4）增强GABA能神经传递，显著减少癫痫发作频率。其疗效数据如下：

　　癫痫发作控制：

　　在18例Dravet综合征患者中，联合丙戊酸和氯巴占治疗3个月后，44.4%患者癫痫发作频率降低≥50%，16.7%患者实现癫痫完全消失。

　　长期随访显示，疗效持续中位时间达120个月，显著优于非Dravet综合征耐药性癫痫患者（中位疗效持续时间16个月）。

　　非癫痫症状改善：

　　临床总体印象量表（CGI）评分显示，患者整体功能、认知能力和睡眠质量显著改善。

　　在急性难治性癫痫持续状态（SE）中，5例患者使用司替戊醇后中位终止时间为0.5天，成功率100%。

　　用药建议

　　剂量调整：

　　儿童初始剂量为35-50mg/kg/天，分3次口服；成人剂量可调整至3-4g/天。

　　需与丙戊酸和氯巴占联用，避免单独使用导致疗效下降。

　　不良反应管理：

　　嗜睡：发生率41.2%，可通过分次给药或减少剂量缓解。

　　食欲减退：建议少量多餐，补充高热量饮食。

　　肝功能异常：每月监测肝功能，ALT/AST升高3级需暂停用药。

　　禁忌症：

　　严重肝功能不全（Child-Pugh C级）患者禁用。

　　避免与CYP3A4强诱导剂（如利福平）联用，以免降低司替戊醇血药浓度。

　　特殊人群管理

　　婴幼儿：6个月以下婴儿安全性尚未确立，需谨慎使用。

　　妊娠期：动物实验显示致畸性，育龄女性需严格避孕。

　　老年患者：肝功能减退者需减量50%，并密切监测不良反应。

　　联合治疗优化

　　生酮饮食：司替戊醇与生酮饮食联用可使癫痫发作频率降低70%-80%，尤其适用于药物难治性患者。

　　迷走神经刺激（VNS）：对于药物和饮食治疗无效的患者，VNS联合司替戊醇可使癫痫发作减少50%以上。

　　通过精准剂量调整和不良反应管理，司替戊醇可显著改善Dravet综合征患者的生活质量，成为该疾病治疗的核心药物。

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