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骨髓纤维化是一种BCR-ABL1阴性骨髓增生性肿瘤，其特征为进行性脾肿大、贫血、骨髓纤维化、髓外造血、全身症状、白血病进展和生存缩短。
Janus激酶/信号转导子和转录激活子(JAK-STAT)通路以及下游其他细胞通路的组成性激活会导致骨髓增殖、促炎细胞因子表达和骨髓重塑。移植是骨髓纤维化的唯一治疗选择，但复发率高，死亡率高。
鲁索替尼是唯一可用于治疗中危或高危骨髓纤维化的JAK抑制剂。鲁索替尼几乎可以在一定程度上减轻所有接受治疗的患者的脾肿大；然而，许多患者因副作用不耐受鲁索替尼，初始反应良好的患者在治疗2-3年后也常常对鲁索替尼产生耐药性。
鲁索替尼耐药或不耐受的后续治疗方法是什么？菲卓替尼fedratinib、Vonjo帕克替尼Pacritinib和momelotinib莫洛替尼，已被证明可以诱导临床反应并改善先前接受鲁索替尼治疗的患者的症状。菲卓替尼fedratinib可诱导强烈的脾脏反应，而在严重血细胞减少症患者中，也可以使用Vonjo帕克替尼Pacritinib和momelotinib治疗。
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