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瑞维美尼（REVUFORJ）作为全球首个靶向menin蛋白的小分子抑制剂，为KMT2A基因易位的复发或难治性急性白血病患者提供了创新治疗方案。然而，在治疗过程中，分化综合征（DS）的识别与剂量调整成为关键环节。
分化综合征是瑞维美尼治疗中可能出现的严重并发症，表现为突发高热、呼吸困难、低氧血症、肺部浸润、胸腔或心包积液、体重快速增加或外周水肿、低血压和肾功能障碍等症状。这些症状可能迅速恶化，甚至危及生命，因此早期识别至关重要。临床医生应密切监测患者体温、呼吸频率、血氧饱和度等生命体征，以及肺部影像学变化，以便及时发现分化综合征的迹象。
一旦怀疑分化综合征，应立即启动全身性皮质类固醇治疗，如地塞米松10mg IV每12小时（成人）或0.25mg/kg/剂量 IV每12小时（儿童<40kg），连续≥3天，并进行血流动力学监测直至症状消退。若严重的体征和/或症状在开始全身性皮质类固醇治疗后持续超过48小时，或出现危及生命的症状（如需要呼吸机支持的肺部症状），则应更早中断瑞维美尼治疗。当体征和症状改善至1级或更低级别时，可考虑以相同剂量恢复瑞维美尼治疗。
在剂量调整方面，瑞维美尼的推荐剂量因患者体重和强效CYP3A4抑制剂的合并用药而异。对于体重≥40kg的成人患者，标准剂量为270mg每日两次；若同时使用强效CYP3A4抑制剂，则需减至160mg每日两次。体重<40kg的儿童患者需按体表面积计算剂量，推荐160mg/m²或95mg/m²每日两次。若出现分化综合征或其他严重不良反应，应根据具体情况调整剂量，如一级减量至160mg每日两次，二级减量至95mg每日两次。
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