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IDH2突变在急性髓系白血病（AML）中占比约8%-19%，其通过代谢重编程导致细胞分化阻滞。恩西地平作为首个获批的IDH2抑制剂，通过抑制突变酶活性降低2-羟基戊二酸（2-HG）水平，诱导白血病细胞分化。
胆红素升高的机制与监测
恩西地平通过抑制UGT1A1酶活性，干扰胆红素代谢，导致81%患者出现总胆红素升高（≥3级占10%）。AG221-C-001研究显示，治疗组中位胆红素水平较基线升高2.1倍，但仅2%患者因肝功能异常停药。动态监测策略包括：
基线评估：治疗前检测UGT1A1基因型（如28/28突变增加高胆红素血症风险），对Gilbert综合征患者需谨慎用药。
治疗期监测：每2周检测肝功能，若总胆红素≥3×ULN或直接胆红素≥1.5×ULN，暂停用药直至恢复至≤1级，重启时减量至50mg/d。
长期管理：对持续轻度升高（2-3×ULN）且无黄疸者，可继续用药并联用熊去氧胆酸（250mg tid）改善胆汁淤积。
分化综合征的识别与干预
DS是恩西地平的类效应反应，发生率为14%（3级及以上占8%），中位发病时间为19天。其机制与髓系细胞快速分化导致毛细血管渗漏综合征相关。诊断需满足以下至少两项：
发热（≥38.5℃）或低氧血症（SpO₂≤90%）
肺部浸润或胸腔积液
肾功能损害（肌酐升高≥1.5倍基线）
体重快速增加（1周内≥5kg）或外周水肿
分级处理方案：
轻度DS（1-2级）：口服泼尼松0.5mg/kg/d，持续至症状缓解后7天渐减量。
重度DS（3-4级）：
立即暂停恩西地平，静脉注射地塞米松10mg q12h
机械通气支持呼吸衰竭患者
连续性肾脏替代治疗（CRRT）处理急性肾损伤
症状缓解后重启治疗时减量至50mg/d，若复发则永久停药
预防性用药：对高风险患者（基线骨髓原始细胞≥50%或WBC≥30×10⁹/L），可考虑预防性使用地塞米松（4mg qd×5天）。
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