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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种罕见的、慢性自身免疫性胆管疾病，其病程和治疗反应具有显著的差异性。为了深入了解这种疾病的长期影响，我们对意大利西北部三个学术中心接诊的PBC患者进行了长期跟踪研究。
我们采用了一种双向队列研究方法（包括2019年1月1日之前的回顾性研究和之后的前瞻性研究），共涵盖了302名患者。其中，101名（33%）患者在诺瓦拉接受随访，86名（28%）在都灵接受随访，另有115名（38%）患者在热那亚接受随访。我们详细分析了这些患者在诊断时的临床特征、治疗的生化反应以及生存率。
在参与研究的302名患者中（其中88%为女性，中位年龄为55岁，中位随访时间为75个月），我们发现无论是在熊去氧胆酸（UDCA）还是奥贝胆酸的治疗期间，碱性磷酸酶（ALP）的水平都出现了显著的下降（P < 0.0001）。进一步的多变量分析显示，诊断时的ALP水平可以有效预测UDCA治疗1年后的生化反应[比值比3.57，95%置信区间(CI) 1.4-9，P < 0.001]。同时，我们预计在无肝移植和肝脏并发症的情况下，患者的中位生存期可以达到30年（95% CI 19-41）。
值得注意的是，诊断时的胆红素水平被确定为影响死亡、移植或肝代偿失调综合结果的唯一独立危险因素（风险比1.65，95% CI 1.66-2.56，P = 0.02）。特别是对于那些诊断时总胆红素≥0.6倍正常上限(ULN)的患者，他们的10年生存率明显低于胆红素水平低于0.6倍ULN的患者（63% vs. 97%，P < 0.0001）。
综上所述，对于原发性胆汁性胆管炎患者，无论是在短期还是长期，熊去氧胆酸、奥贝胆酸的治疗效果以及患者的生存率均有益处。奥贝胆酸仿制药Obetix已在孟加拉上市，另外还有老挝东盟制药生产的Obetan，印度迈兰制药生产的Eticholic，如需购买奥贝胆酸仿制药，可登录印度全球药房中文官网：www.ingpharma.com下单，www.ingpharma.com是印度全球药房（ING药房）的唯一官方中文网站，若有疑问，可咨询ING药房客服微信：ingpharma （长按复制，打开微信添加好友）。