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吉西他滨和顺铂的组合是无法切除胆管癌患者的标准一线治疗选择。与吉西他滨-顺铂组合相比，durvalumab、吉西他滨和顺铂的组合在中位总生存期
(OS) 显著改善。吉西他滨和顺铂一线化疗方案的中位总生存期仅为 11.7 个月。Tibsovo（艾伏尼布ivosidenib）是一线化疗后进展的IDH1突变胆管癌的绝佳选择。中位随访 9.4 个月后，从使用艾伏尼布治疗开始，中位无进展生存期 (PFS) 为 4.4 个月（95% 置信区间 [CI]
3.3-5.8），而中位总生存期 (OS) 未达到。疾病控制率为62.5%，2例患者达到部分缓解（25%）。
全身治疗选择，例如 5-氟尿嘧啶 (5-FU) 和奥沙利铂 (FOLFOX)、5-FU 和脂质体伊立替康以及曲氟尿苷/替吡嘧啶 (TAS-102) 和伊立替康的组合，已显示出令人鼓舞的结果。
靶向治疗方面：针对FGFR2融合/重排的疗法，BRAF突变、微卫星高肿瘤、HER2扩增和IDH突变胆管癌治疗，目前正在进行广泛评估，结果令人鼓舞。
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