特发性肺纤维化是一种进行性、致死性的肺部疾病，患者的肺组织逐渐被瘢痕组织取代，导致肺功能不可逆下降。确诊后的中位生存期仅为3至5年，比许多癌症还要凶险。过去，医生面对这种疾病几乎束手无策，只能眼睁睁看着患者的呼吸功能一天天恶化。2014年，尼达尼布的获批为IPF患者带来了第一个能够延缓疾病进展的靶向药物。那么，服用尼达尼布究竟能为患者争取多少宝贵的生存时间？

　　尼达尼布是一种口服的多靶点酪氨酸激酶抑制剂，能够同时抑制血管内皮生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体和血小板衍生生长因子受体。这三种受体在肺纤维化的发病机制中扮演着关键角色，它们驱动成纤维细胞的增殖、迁移和转化，促进细胞外基质的过度沉积，最终导致肺组织瘢痕化。尼达尼布通过阻断这些信号通路，从源头上抑制纤维化进程，延缓肺功能下降的速度。

　　尼达尼布的疗效在两项关键的三期临床试验INPULSIS-1和INPULSIS-2中得到了充分验证。这两项研究共纳入了1066例IPF患者，按3比2随机分配接受尼达尼布150毫克每日两次或安慰剂治疗。结果显示，尼达尼布将用力肺活量年下降率减少了约50%。具体来说，安慰剂组的FVC年下降量约为240毫升，而尼达尼布组约为115毫升。虽然这一改善看似 modest，但对于肺功能已经严重受损的IPF患者来说，每多保留100毫升的肺功能，就意味着更长的生存时间和更好的生活质量。

　　在急性加重风险方面，尼达尼布也显示出保护作用。急性加重是IPF患者死亡的主要原因之一，表现为短期内呼吸困难急剧恶化，往往需要住院治疗，死亡率极高。INPULSIS汇总分析显示，尼达尼布将急性加重的风险降低了约30%至40%。这意味着接受尼达尼布治疗的患者，发生致命性急性加重的概率显著降低。

　　除了IPF，尼达尼布还被批准用于治疗系统性硬化症相关间质性肺病。系统性硬化症是一种自身免疫性疾病，约80%的患者会出现肺部受累，ILD是导致SSc患者死亡的首要原因。在SENSCIS试验中，尼达尼布150毫克每日两次显著延缓了SSc-ILD患者的肺功能下降，FVC年下降率减少了44%。这一结果使尼达尼布成为首个获批用于SSc-ILD的药物，填补了治疗空白。

　　尼达尼布的推荐剂量为150毫克，每日两次，随餐服用。药物应整片吞服，不要咀嚼或压碎。如果患者出现不能耐受的副作用，医生可能会将剂量暂时减至100毫克每日两次，待耐受后再恢复至150毫克。治疗应持续至疾病进展或出现不可接受的毒性。由于IPF和SSc-ILD都是慢性疾病，尼达尼布通常需要长期服用。

　　尼达尼布Nintedanib仿制药已在印度、孟加拉、老挝上市，老挝东盟制药的Nydeni，印度格兰马克制药的NINDANIB，孟加拉碧康制药的Nindanix，印度BDR制药的NINTENIB，如需购药，可登录印度全球药房中文官网：www.ingpharma.com下单，www.ingpharma.com是印度全球药房（ING药房）的唯一官方中文网站，若有疑问，可咨询ING药房客服。