婴儿痉挛症（IS）作为一种罕见且难治的癫痫综合征，其治疗一直是临床关注的焦点。氨己烯酸（Vigabatrin，商品名喜保宁）自1989年在英国首次引入抗癫痫领域以来，凭借其独特的治疗优势，逐渐成为婴儿痉挛症治疗的重要药物，但其潜在的视野缺损风险也需长期关注。

　　多项权威研究证实了氨己烯酸在婴儿痉挛症治疗中的卓越疗效。国际抗癫痫联盟的研究数据显示，氨己烯酸治疗婴儿痉挛症的短期（14天）缓解率介于35%至54%之间。尽管这一数据略低于促肾上腺皮质激素（ACTH）76%至87%的短期缓解率，但英国婴儿痉挛研究组织开展的长期研究揭示了氨己烯酸的独特优势。该研究显示，在婴儿痉挛症的治疗中，激素（强的松龙）治疗的短期缓解率虽高于氨己烯酸，但从长期（12至14个月）的控制缓解率来看，两者表现相似，分别为75%和76%。

　　在结节性硬化症（TSC）继发婴儿痉挛症的治疗领域，氨己烯酸更是展现出了无可比拟的优势。大量研究证实，氨己烯酸对TSC患者的癫痫发作具有显著疗效，且推荐采用单药治疗方案。研究还发现，大剂量的氨己烯酸能够有效降低TSC合并婴儿痉挛症患儿的复发风险。具体而言，当剂量每增加50mg/kg/d时，复发风险可降低61%；峰值剂量每增加50mg/kg/d，复发风险降低45%。更有研究显示，峰值剂量大于150mg/kg/d和大于100mg/kg/d的患者均未出现复发情况。2012年国际结节性硬化症共识明确推荐氨己烯酸作为小于1岁TSC患儿的一线治疗药物，这一推荐基于其显著的疗效和较低的复发风险。

　　然而，氨己烯酸在带来显著疗效的同时，也伴随着潜在的视野缺损风险。氨己烯酸通过不可逆地抑制GABA氨基转移酶（GABA-T），提高脑内GABA浓度，从而发挥抗癫痫作用，但这一机制也可能导致视网膜外层神经节细胞的损伤，引发视野缺损。研究显示，长期使用氨己烯酸的患者中，视野缺损的发生率约为10%至40%，且风险与剂量和疗程呈正相关。一项针对婴儿痉挛症患儿的回顾性分析显示，67%的患儿在用药1年后出现视野缺损，其中30%为重度缺损。

　　为了有效管理这一风险，临床实践中需采取一系列监测措施。用药前需进行全面的眼科检查，包括视力、视野、眼底和视网膜电图（ERG）检测，以建立基线数据。用药后每3个月进行一次视野检查，每6个月进行一次ERG检测。推荐使用Goldmann视野计或Humphrey视野分析仪进行动态视野检查，ERG可辅助评估视网膜功能。对于高剂量（>100mg/kg/d）或长期用药（>1年）的患者，需加强监测。若出现视野缺损或ERG异常，需评估停药的必要性。若癫痫发作已得到控制，可考虑逐步减量或停药；若癫痫仍频繁发作，则需权衡利弊后决定是否继续用药。

　　老挝卢修斯制药传来佳音，已成功仿制出氨己烯酸，其商品名定为LuciViga。对于有需求的患者而言，现在购买变得更为便捷，只需登录印度全球药房的唯一官方中文网站——http://www.ingpharma.com  ，即可轻松下单老挝氨己烯酸仿制药LuciViga。在购药过程中，若您遇到任何疑问或需要帮助，请随时联系ING药房的专业客服团队，我们将竭诚为您服务。