瑞维美尼作为全球首个获批的Menin抑制剂，在治疗KMT2A重排或NPM1突变的复发/难治性急性白血病中展现出显著疗效，但其特有的QT间期延长和分化综合征（DS）需通过系统化管理策略降低风险。

　　QT间期延长的动态监测与剂量调整

　　瑞维美尼通过抑制CYP3A4酶代谢，可能引发QTcF间期延长，增加室性心律失常风险。AUGMENT-101试验中，12%患者出现3级以上QTc延长，其中2例需永久停药。管理策略需遵循以下原则：

　　基线评估与纠正：治疗前需完成心电图（ECG）检查，若QTcF>450ms则禁用。同步纠正电解质紊乱，确保血钾≥4.0mmol/L、血镁≥0.8mmol/L。

　　分级监测方案：前4周每周1次ECG，之后每月1次。若QTcF升至480-500ms，暂停用药直至恢复至≤480ms后重启原剂量；若>500ms或较基线增加>60ms，需降低剂量至下一级（如270mg bid→160mg bid）。

　　药物相互作用管理：避免与强效CYP3A4诱导剂（如利福平）或延长QT的药物（如胺碘酮）联用。若必须联用强效CYP3A4抑制剂（如泊沙康唑），剂量需从270mg bid降至160mg bid。

　　案例：一名62岁AML患者，基线QTcF 440ms，治疗第2周QTcF升至490ms。暂停用药3天后复查ECG降至470ms，重启160mg bid剂量，后续监测未再出现延长。

　　分化综合征的早期识别与多学科干预

　　DS是瑞维美尼治疗中最严重的非血液学毒性，发生率达27.7%，表现为发热、呼吸困难、低氧血症及多器官水肿。BEAT AML试验中，联合阿扎胞苷和维奈克拉时DS发生率仍达15%，但均为1-2级。

　　预防性措施：治疗前将白细胞计数（WBC）降至<25×10⁹/L，可通过羟基脲或白细胞单采实现。

　　分级处理流程：

　　1-2级DS（发热、轻度水肿）：口服地塞米松0.25mg/kg/d，每12小时1次，持续3天。

　　3-4级DS（需氧疗或透析）：静脉注射地塞米松10mg/12h，联合利尿剂（如呋塞米20mg iv）和血液动力学监测。若48小时内无改善，暂停瑞维美尼直至症状缓解。

　　长期随访：DS缓解后需每周监测体重、胸片及肾功能，持续4周。

　　案例：一名8岁ALL患儿，治疗第10天出现38.5℃发热和双下肢水肿。立即启动静脉地塞米松10mg/12h，3天后水肿消退，体温正常，重启原剂量未复发。

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