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分化综合征（DS）是异柠檬酸脱氢酶（IDH）抑制剂在IDH1和IDH2突变的急性髓系白血病（AML）治疗中引发的一种严重不良反应。一项研究评估了Ivosidenib和Enasidenib在治疗复发或难治性(R/R)
AML患者时引发的分化综合征情况。
在179例接受Ivosidenib治疗的患者中，确定了72例（40%）潜在分化综合征病例，其中34例（19%）被判定为分化综合征。在214例接受Enasidenib治疗的患者中，确定了86例（40%）潜在分化综合征病例，其中41例（19%）被判定为分化综合征。两种药物引发的分化综合征病例中，白细胞增多的比例分别为79%和61%。分化综合征的发病时间中位数分别为20天和19天。≥3级不良反应在Ivosidenib和Enasidenib组中的发生率分别为68%和66%，致命性分化综合征的发生率分别为6%和5%。单变量分析显示，基线骨髓原始细胞≥48%和外周血原始细胞≥25%（Ivosidenib组）或≥15%（Enasidenib组）与分化综合征风险增加显著相关。与无分化综合征的患者相比，分化综合征患者的完全缓解率较低。
分化综合征是IDH抑制剂治疗中常见且可能致命的不良反应。使用标准化的诊断标准可能有助于分化综合征的早期诊断和治疗，从而改善患者预后。对于接受IDH抑制剂治疗的AML患者，应密切监测分化综合征的发生，并采取及时的干预措施以降低其潜在风险。
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